Síndrome de Budd-ChiariSíndrome de Budd-Chiari
Hace poco, cuando visitaba a un médico en Zhengzhou, conocí a un amigo que tenía un edema severo en ambas extremidades inferiores y úlceras crónicas de larga duración.
Viendo las fotos te puedes imaginar lo doloroso que debe haber sido con el paso de los años.
Este señor padece úlceras en las piernas desde hace más de 15 años. Ha sido atendido en muchos hospitales de vasculitis y hospitales especializados en varices, y también ha sido sometido a cirugías. Ha utilizado medias elásticas, vendas elásticas y. ungüentos de forma intermitente. Efectivos, a veces buenos o malos.
Aún no se ha realizado el diagnóstico final. Se estima que existe una obstrucción anormal de la vena cava inferior. Se recomienda que la familia acuda primero a una tomografía computarizada o una resonancia magnética para confirmar la situación específica.
Se sospecha la posibilidad de síndrome de Budd-Chiari.
En medicina, a algunas enfermedades que implican síntomas y signos complejos y cambiantes les gusta llamarse síndrome de fulano de tal.
Por ejemplo, el síndrome K-T, el síndrome de Cockeet y el síndrome de Budd-Chiari están dedicados a conmemorar a personas que han hecho contribuciones especiales a esta enfermedad.
El síndrome de Budger-Chiari conmemora a un médico británico llamado Budd y a un patólogo austriaco llamado Hans Kiri.
Sin embargo, debido a que no son sensibles a las letras inglesas y las líneas están separadas por líneas, los médicos no especialistas se confundirán acerca de las enfermedades raras.
El síndrome de Budd-Chiari en ocasiones se confunde fácilmente con hepatitis y cirrosis.
Por ser poco frecuente, algunos pacientes pueden retrasar el diagnóstico durante muchos años.
Hablemos de la rara enfermedad síndrome de Budd-Chiari.
El síndrome de Budd-Chiari es una enfermedad vascular oclusiva, causada principalmente por la obstrucción de la vena hepática y la vena cava inferior.
La vena hepática se abre hacia la vena cava inferior y continúa hasta la aurícula derecha. Una vez bloqueado este vaso sanguíneo, se producirá una alta presión en el área de drenaje de la vena porta y la vena cava inferior. , dando lugar a una serie de características clínicas.
Se trata esencialmente de hipertensión portal poshepática, que no es lo mismo que la hipertensión portal provocada por una cirrosis poshepatitis.
Sin embargo, debido a manifestaciones clínicas similares, como cirrosis hepática, ascitis y varices superficiales, la falta de vigilancia puede conducir fácilmente a un diagnóstico erróneo.
Hay muchas causas principales de la enfermedad, como malformación vascular congénita; estado de hipercoagulabilidad; obstrucción intraluminal no trombótica; lesiones de la pared de los vasos sanguíneos;
El estado de hipercoagulabilidad debe centrarse en:
Factores adquiridos como:
Policitemia, embarazo, estado posparto, uso de anticonceptivos orales, hemoglobinuria paroxística nocturna, cáncer de hígado. , etc.
Trombofilia congénita como:
Deficiencia de proteína C, deficiencia de proteína S, mutación del factor V Leiden, deficiencia hereditaria de antitrombina, mutación de protrombina, síndrome de anticuerpos antifosfolípidos de Levy, etc.
Aproximadamente el 25% de los casos son causados por compresión externa (como un tumor) de las venas hepáticas que conduce a la trombosis.
En la fase aguda, los pacientes presentan fiebre, dolor en el cuadrante superior derecho, desarrollo rápido de grandes cantidades de líquido abdominal, ictericia, hepatomegalia, sensibilidad en la zona del hígado y oliguria, que puede provocar la muerte en unos días. o semanas.
En la fase no aguda, los pacientes desarrollan gradualmente hipertensión portal, hepatoesplenomegalia, aumento de la filtración vascular, formación de derrame peritoneal intratable, hipertensión venosa que conduce a várices esofágicas y gástricas, y luego rotura y sangrado, y hepatitis, enfermedad hepática. El endurecimiento tiene cierta similitud.
Si se combina con la obstrucción de la vena cava inferior, se producirá hipertensión venosa en la pared toracoabdominal, espalda y miembros inferiores, y aparecerán venas varicosas por todas partes.
Si la vena hepática y la vena cava inferior están gravemente bloqueadas, el retorno de sangre al corazón se reducirá y también puede producirse dificultad para respirar.
Esto también depende de la extensión y grado de afectación vascular.
Según la gravedad del progreso clínico, también se puede dividir en los siguientes tipos
1. Tipo agudo
Provocado principalmente por la obstrucción completa del vena hepática por trombo. :
Proceso general: El trombo comienza en la salida de la vena hepática y se propaga rápidamente a la vena cava inferior.
El paciente presentó un inicio repentino de distensión y dolor epigástrico, acompañado de náuseas, vómitos, distensión abdominal y diarrea, que parecía hepatitis fulminante. Posteriormente, el hígado aumentó gradualmente con dolor a la palpación y esplenomegalia. La ictericia ocurre cuando la función hepática está alterada y el derrame abdominal crece rápidamente. Algunos pacientes desarrollan rápidamente encefalopatía hepática, disminución de la función renal e insuficiencia orgánica múltiple que conduce a la muerte a corto plazo.
2. Tipo subagudo
En su mayoría, la vena hepática y la vena cava inferior están afectadas simultánea o sucesivamente, pero el grado es más leve que en los pacientes agudos.
Conviven derrame abdominal persistente, agrandamiento del hígado y edema de miembros inferiores, seguidos de varices superficiales en la pared abdominal, zona lumbar y tórax.
La ictericia y la hepatoesplenomegalia sólo se observan en 1/3 de los pacientes, y en su mayoría son leves o moderadas. En muchos casos, el derrame abdominal se forma rápidamente y dura mucho tiempo, la presión abdominal aumenta y el diafragma se eleva. En casos graves, puede producirse un síndrome compartimental abdominal que provoca trastornos fisiológicos sistémicos. Se producen oliguria y anuria. El volumen torácico y la distensibilidad pulmonar disminuyen, el gasto cardíaco disminuye, la resistencia vascular pulmonar aumenta y se producen hipoxemia y acidosis.
3. Tipo crónico
La mayoría de los pacientes con síndrome de Budd-Chiari se desarrollan lentamente, y los pacientes desarrollan gradualmente cirrosis y muestran signos de insuficiencia hepática.
Este tipo no tiene consecuencias graves a corto plazo, y el progreso de la enfermedad se puede observar de forma más completa. El curso de la enfermedad puede durar varios años. Es más común en pacientes con obstrucción septal. de la vena cava o vena hepática. Aunque la afección es leve, hay signos llamativos, como venas grandes, sinuosas y dilatadas en las paredes torácica y abdominal, y úlceras crónicas con pigmentación en la zona de las botas. Puede haber diversos grados de derrame peritoneal y la mayoría tiende a ser relativamente estable. También puede haber distensión de la vena yugular, varicocele, hernia, hemorroides, etc.
-Las pruebas hematológicas no son diagnósticas concluyentes en la mayoría de grupos de pacientes.
- La angiografía no es la primera opción porque es invasiva.
Los métodos diagnósticos decisivos son la ecografía, la tomografía computarizada o la resonancia magnética.
1? La ecografía B abdominal puede detectar la ubicación y la longitud de la obstrucción de la vena hepática y la vena cava inferior para determinar si es de tipo diafragma.
La ecografía abdominal también puede detectar si el hígado y el bazo están agrandados y tienen ascitis, y es la primera opción para un examen no invasivo.
2 Como ocurre con la mayoría de las enfermedades vasculares, las tomografías computarizadas o resonancias magnéticas mejoradas son de gran importancia en el diagnóstico.
3 La gastroscopia no es de mucha ayuda en el diagnóstico del síndrome de Budd-Chiari.
Sin embargo, en casos crónicos, especialmente en pacientes con hemorragia gastrointestinal, se puede entender la causa y la ubicación del sangrado.
1. Tratamiento quirúrgico intervencionista
Las dos imágenes anteriores no son el mismo caso
El tratamiento quirúrgico intervencionista es la primera opción para el síndrome de Budd-Chiari, que tiene Menos trauma y buen efecto.
Para los pacientes con vena cava inferior o vena hepática combinadas con trombosis, primero se puede realizar la intubación local y la trombólisis. Aún es necesario recopilar más evidencia clínica.
Una vez que el trombo se ha disuelto por completo, se realiza un tratamiento de dilatación con balón para expandir el segmento estrechado del vaso sanguíneo.
En pacientes con poca eficacia de la dilatación simple con balón, se debe realizar la colocación de un stent en la vena hepática y/o en la vena cava inferior.
2. Tratamiento no quirúrgico
El tratamiento médico incluye dieta baja en sal, diuresis, soporte nutricional, reinfusión de líquido intraperitoneal autólogo, etc.
Una dieta baja en sal puede reducir la retención de agua y la diuresis puede promover la excreción de líquidos.
Los pacientes en la etapa aguda de trombosis simple pueden ser tratados con anticoagulantes para reducir la posibilidad de trombosis. extensión.
Como terapia de apoyo antes de la cirugía, el tratamiento médico puede mejorar el estado general del paciente, reducir la mortalidad quirúrgica y es beneficioso para la recuperación postoperatoria del paciente.
3. Tratamiento abierto
En casos más complejos en los que técnicas intervencionistas simples no pueden resolver el problema, abrir los canales de drenaje sanguíneo mediante métodos de bypass y reducir la presión venosa son el núcleo del tratamiento.
Como desgarro del tabique auricular derecho, derivación vena cava inferior-aurícula derecha, derivación vena mesentérica superior-aurícula derecha, etc.
Si las operaciones anteriores no son efectivas y la esperanza de vida es inferior a 1 año, se puede considerar el trasplante de hígado. Según las estadísticas, la tasa de supervivencia a largo plazo después del trasplante es del 69-87%.
Las complicaciones más comunes del trasplante incluyen rechazo, trombosis arterial o venosa, sangrado causado por la anticoagulación y otras complicaciones. Hasta un 10% de los pacientes pueden recaer en el síndrome de Budd-Chiari.
Lo anterior es una descripción general del síndrome de Budd-Chiari.
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