La Red de Conocimientos Pedagógicos - Conocimientos históricos - ¿Qué es la enfermedad de moyamoya? La enfermedad de Moyamoya, también conocida como enfermedad de moyamoya, es la pronunciación de "humo" en japonés, u oclusión espontánea del anillo de la arteria basilar, oficialmente llamada enfermedad obstructiva espontánea del polígono de Willis. Es una enfermedad caracterizada por el lento engrosamiento de la íntima al inicio de las arterias carótidas internas bilaterales y de las arterias cerebrales anterior y media, el estrechamiento y oclusión gradual de la luz arterial y la expansión compensatoria de las arterias que penetran en la base de las arterias. el cerebro. La forma de los vasos sanguíneos dilatados en la angiografía se asemeja al humo que sale de una chimenea. La enfermedad de Moyamoya es en realidad un fenómeno de neuroimagen, por lo que no es una enfermedad única y se puede observar en muchas enfermedades. Se puede dividir en enfermedad de moyamoya idiopática y enfermedad de moyamoya secundaria. La edad de aparición es principalmente antes de los 10 años, con un promedio de alrededor de 4,5 años. El nombre "humo" proviene del hecho de que durante la angiografía cerebral, la base del cerebro muestra una vaga red de sombras debido a la proliferación anormal de capilares, similar a una bocanada de humo al fumar, de ahí el nombre. La esencia de esta enfermedad es la oclusión de la arteria cerebral con proliferación vascular compensadora. Otros nombres para esta enfermedad incluyen: síndrome de moyamoya, síndrome de moyamoya, oclusión del círculo de Willis en niños, oclusión del círculo de Willis progresivo idiopático en niños, etc. Esta enfermedad es más común en Japón. Fue descrito por primera vez por Shimizu y Takeuchi de Japón en 1955. Fue reportado por primera vez por Takeuchi (1961), titulado "Oclusión de la arteria carótida", con datos de angiografía cerebral. En 1966 fue nombrado Suzuki. Por eso los japoneses la llaman vívidamente enfermedad de moyamoya. Fue informado por primera vez por el Sr. Huang Yuangui (1982) del Hospital Xijing, China. Se desconoce la causa de la enfermedad de moyamoya. Porque la tasa de incidencia entre los compatriotas es 42 veces mayor que la de la gente común, y la tasa de incidencia en los hijos de los pacientes es 37 veces mayor que la de la gente normal. Recientemente, se descubrió que la aparición de la enfermedad de moyamoya está relacionada con el cromosoma 3 3p24.2-26; el cromosoma D6s441 y el cromosoma 17 están relacionados con anomalías genéticas. Por tanto, algunos estudiosos creen que la aparición de la enfermedad de moyamoya puede tener cierta relación con la genética. Otros factores causales pueden ser meningitis, leptospirosis, infección en la cabeza, traumatismo o radioterapia. La patogénesis de la enfermedad de moyamoya es compleja. La lesión principal es la proliferación de fibras elásticas en la íntima de la arteria carótida interna, que gradualmente estrecha la luz de la arteria carótida interna y eventualmente causa oclusión. Las lesiones de la íntima de los vasos sanguíneos a menudo ocurren al final de la arteria carótida interna, el comienzo de la arteria cerebral anterior y la arteria cerebral media, y ocasionalmente se extienden a los troncos principales de la arteria cerebral anterior y la arteria cerebral media, la arteria carótida externa. e incluso vasos sanguíneos en otras partes del cuerpo. Debido al engrosamiento de la íntima y al estrechamiento de la luz de estas arterias vasculares intracraneales, se reduce el flujo sanguíneo cerebral. Para compensar la reducción del flujo sanguíneo cerebral, pequeños vasos sanguíneos en la base y la superficie del cerebro se expanden de manera compensatoria, formando vasos sanguíneos parecidos al humo. Cuando la vasodilatación compensatoria aumenta el flujo sanguíneo cerebral a un ritmo más lento que la disminución del flujo sanguíneo cerebral causada por la estenosis de la arteria cerebral, se producirán síntomas de isquemia cerebral, infarto cerebral, atrofia cerebral, encefalomalacia, etc. Los síntomas de la enfermedad de moyamoya son isquemia cerebral causada por la oclusión de la arteria carótida interna y hemorragia cerebral inducida por la rotura compensatoria del vaso dilatado de moyamoya. Según la tasa de reducción del flujo sanguíneo cerebral causada por el engrosamiento de la íntima de las arterias vasculares intracraneales y la estenosis de la luz y la tasa de aumento del flujo sanguíneo cerebral causada por la vasodilatación compensatoria, se pueden dividir en 6 tipos, desde leves hasta graves. , que van desde isquemia cerebral transitoria hasta pérdida de sangre, dolor de cabeza, epilepsia, debilidad de las extremidades, sensaciones anormales, cambios en el campo visual, hasta infarto cerebral o hemorragia cerebral potencialmente mortal. Además, la arteria oftálmica que suministra sangre al ojo es la primera rama importante de la arteria carótida interna. En la mayoría de los casos, se origina directamente en la arteria carótida interna, por lo que la estenosis de la arteria carótida interna afecta directamente a la circulación hemodinámica del ojo. ojo. Los síntomas clínicos combinados son similares a los de la enfermedad de moyamoya debido al suministro insuficiente de sangre de la arteria vertebrobasilar, como la negra? Isquemia de la arteria oftálmica, etc. , pero los cambios patológicos básicos que causan la enfermedad son diferentes. Los cambios incluyen necrosis del centro lipídico dentro de la placa aterosclerótica carotídea, adelgazamiento de la capa fibrosa superficial y abundantes células inflamatorias. Estas células inflamatorias liberan factores proteolíticos que degradan los componentes del colágeno y reducen el grosor de la capa fibrosa. Cuando la capa de fibra se vuelve lo suficientemente delgada, se romperá. Después de la ruptura, debido a la rugosidad de la superficie y la exposición de materiales ateroscleróticos, puede ocurrir trombosis, lo que lleva a enfermedad cerebrovascular isquémica e infarto de miocardio. Si el paciente tiene los síntomas inexplicables anteriores, las imágenes de tomografía computarizada y resonancia magnética pueden mostrar isquemia cerebral o hemorragia cerebral. Se debe realizar un examen MRA o DSA si se encuentra estenosis u oclusión de los extremos terminales de las arterias carótidas internas bilaterales, acompañada de vasos humeantes, se puede hacer el diagnóstico. Además, la historia clínica pregunta si hay antecedentes de meningitis, leptospirosis, infección en la cabeza, traumatismo o radioterapia, si hay parálisis de las extremidades, afasia, epilepsia, dolor de cabeza intenso, desmayos o alteración de la conciencia; Tenga en cuenta la urgencia y la duración de la afección. Examen físico para detectar edema del fondo de ojo, parálisis de las extremidades, afasia y signos de irritación meníngea. Las pruebas de laboratorio, como el suero y el líquido cefalorraquídeo para detectar sífilis, la respuesta inmunitaria a la leptospirosis y la velocidad de sedimentación globular, pueden ayudar a comprender la causa.