¿Qué significa nicho?
nich significa hemangioma congénito que no se resuelve.
El segundo subtipo de tumores vasculares congénitos es similar al RICH en muchos aspectos clínicos pero no regresa. Al igual que el RICH, el NICH también es un tumor solitario y su distribución anatómica es la misma que la del hemangioma infantil común y el RICH. Sin embargo, el NICH ocurre más comúnmente en el cuello suboccipital, el borde inferior de la mandíbula, cerca de la rodilla y el codo (Enjolras). et al., 2001). Al igual que RICH, no existe una tendencia femenina a tener problemas capilares.
La NIH generalmente se diagnostica al final de la infancia porque a menudo se confunde con dolor vascular infantil común o pequeñas malformaciones arteriovenosas. NICH es una lesión bien circunscrita con un diámetro promedio de 5 a 6 cm, similar en tamaño a RICH (Berenguer et al., 2003). La NICH típica es ligeramente elevada o irregular, rosada, azul rojiza o violeta y cálida a la palpación.
Otras características incluyen grandes telangiectasias, bordes pálidos y áreas rojas y blancas. El blanqueamiento y el halo pueden indicar la presencia de microfístulas arteriovenosas (fenómeno de robo de sangre) en la dermis. A veces se pueden ver venas de reflujo obvias a su alrededor. Después del nacimiento, las lesiones crecen en proporción al desarrollo del niño. NICH también puede presentarse como lesiones grandes en el cuello y los hombros. Durante la adolescencia, las lesiones en estas áreas pueden aumentar de tamaño, provocando dolor y crecimientos polipoides.
La alta tasa de flujo de NICH se registra fácilmente mediante ecografía Doppler, pero las imágenes por resonancia magnética y las características angiográficas de NICH son las mismas que las de RICH, lo que las hace casi indistinguibles de los hemangiomas proliferativos y a menudo se diagnostica erróneamente como pequeña. MAV. La angiografía de NICH muestra una tinción parenquimatosa similar a un tumor, con pequeñas arterias nutricias y venas dilatadas visibles, pero sin el realce venoso temprano típico de las MAV.
Tipos
Se divide en tres subtipos en función de su curso natural. El subtipo principal es el hemangioma congénito de rápida regresión (RICH), y un subtipo intermedio es el hemangioma congénito parcialmente involutivo (PICH).
1. Hemangioma congénito de rápida regresión (RICH): Suele desaparecer por completo antes de los 14 meses de edad. Suele presentarse en las extremidades, la cabeza y el cuello, pudiendo afectar también al tronco. Múltiples lesiones cutáneas reportadas.
2. Hemangioma congénito no regresivo (NICH): No retrocede y aumenta en proporción al crecimiento del cuerpo del niño, pudiendo eventualmente requerir extirpación quirúrgica. A menudo afecta la cabeza y el cuello, seguidos de las extremidades y el tronco.
3. Hemangioma congénito parcialmente regresivo (PICH): PICH muestra características superpuestas de RICH y NICH. Una pequeña cantidad de RICH se resuelven rápidamente en la etapa inicial, pero no se resuelven por completo, dejando lesiones similares a las NICH.