Tratamiento y tratamiento del vampirismo

1. Tratamiento de la porfiria eritropoyética

Se centran principalmente en el tratamiento del daño cutáneo y la anemia hemolítica.

(1) Daño en la piel: Evite la exposición al sol y los traumatismos, y utilice una pomada de ácido 15-para-aminobenzoico para aplicación externa. Tomar 30 mg de β-caroteno o 20 a 40 mg de riboflavina por vía oral todos los días, o tomar 50 mg de Adipine en días alternos puede ser eficaz para prevenir ciertas alergias leves.

(2) Anemia hemolítica: la esplenectomía puede tener un buen efecto sobre la hemólisis y también puede tener un efecto duradero en algunas personas con sensibilidad a la luz.

(3) Protección hepática y promoción colerética: Tomar 4g de resina de colestiramina antes de las comidas, 3 veces/día.

2. Porfiria hepática

(1) Evite los desencadenantes: como el exceso de trabajo y la estimulación mental.

(2) Dieta: Dar una dieta rica en azúcar puede prevenir los ataques, y se debe prohibir el consumo de alcohol.

(3) Hormonas: Tomar de 30 a 60 mg de prednisona al día puede conseguir efectos milagrosos en algunos casos.

(4) Ataque de dolor abdominal: ① Para sedación y analgesia, clorpromazina 12,5 ~ 25 mg cada vez, 3 ~ 4 veces al día puede reducir los síntomas mentales, la aspirina puede aliviar el dolor abdominal ② cloruro de tetraetilamonio 500 ~ 1000 mg; inyección intramuscular, o 200-250 mg inyección intravenosa; ③ Monofosfato de adenosina AMP 125 mg inyección intramuscular, 2/día; ④ Edetato de calcio 1 g, 4/día, o 0,25-0,5 g añadido a solución salina normal o glucosa para infusión,2; /d. Un ciclo de tratamiento es de 3 a 5 días, y la aplicación se repite con un intervalo de 2 a 4 días, siendo suficientes de 3 a 4 ciclos de tratamiento.

(5) Heme: El hemo debe administrarse durante el tratamiento severo, de 3 a 6 mg/kg cada vez, con una dosis total de <6 mg/kg en 24 horas. Diluir con solución salina fisiológica e inyectar por vía intravenosa o instilar (lt; 40 mg/min), completar la inyección en 6 a 8 minutos. Vuelva a administrarlo con al menos 12 horas de diferencia, con un ciclo de tratamiento que dure de 3 a 5 días. Cabe señalar que las inyecciones grandes pueden causar daño renal.

(6) Cloroquina: 125 mg por vía oral cada vez, dos veces por semana. Cuando la excreción urinaria de porfirina desciende a <100 μg/día, se suspende su administración.

(7) Rehidratación: la glucosa puede inhibir la actividad de la sintasa del ácido δ-aminolevulínico (precursor de la porfirina) y reducir la producción de porfirina. La glucosa se puede infundir por vía intravenosa a 10-20 g/h, dosis diaria cercana a. 300g/d, corrigiendo hiponatremia, hipocloremia e hipomagnesemia.

(8) Otros: Para el tratamiento se puede utilizar gluconato de calcio, extracto de hígado, una gran cantidad de vitamina B y C, y también se puede utilizar una sangría adecuada (300 a 500 ml cada vez, 2 a 3 veces una semana hasta que la hemoglobina alcance 100 g/L). 1. Problemas relacionados con la cirugía Esta enfermedad en sí no requiere tratamiento quirúrgico. Cuando las enfermedades quirúrgicas comórbidas requieran cirugía, evite realizarla durante el período de ataque agudo y se deben fortalecer los preparativos preoperatorios. Controlar la hipertensión y los síntomas mentales, corregir la función hepática anormal y el desequilibrio hídrico y electrolítico.

2. Tratamiento anestésico La porfiria puede poner en peligro la vida debido a la estimulación farmacológica, por lo que la anestesia debe utilizarse con mucha precaución. La elección de la anestesia debe depender del tipo y la ubicación de la cirugía. En la medida de lo posible, se debe utilizar anestesia local o anestesia de bloqueo regional. Evite la anestesia neuroaxial para prevenir cambios neuropsiquiátricos posoperatorios. La anestesia general se utiliza a menudo en cirugías mayores y el período de inducción es la etapa más peligrosa. Según si pueden desencadenar ataques de porfiria, los fármacos anestésicos se dividen en tres categorías: ① Fármacos no promotores ② Fármacos controvertidos ③ Fármacos precipitantes; No hace falta decir que los medicamentos no promotores deben usarse tanto como sea posible cuando se usan medicamentos anestésicos, y los medicamentos controvertidos deben usarse con precaución en lugar de los medicamentos proinflamatorios por razones de seguridad.

(1) Medicamentos no promotores: actualmente se cree que los siguientes medicamentos pueden usarse de manera segura para pacientes con porfiria: propofol, midazolam, N2O, ciclopropano, éter, tubocurare, succinilcolina, bromuro de vecuronio, atropina, neostigmina, procaína, tetracaína, morfina, petidina, fentanilo, buprenorfina, paracetamol, naloxona, nitrozepam, clonorazepam, droperidol, fenotiazinas, betabloqueantes, epinefrina, fentolamina, corticosteroides, albuterol, metoclopramida y domperidona.

(2) Fármacos precipitantes: barbitúricos, etomidato, ketamina, enflurano, metoxiflurano, acuramida, mepivacaína y pentacina, tilidina, otras benzodiacepinas excepto diazepam y midazolam, así como albuterona, verapamilo, nifedipino, diltiazem, hidralazina, fenoxibencilamina, amoniaco Teofilina, cimetidina, nicosamida, imipramina, ergonovina, fenitoína, aminopirina, tioureas, cloro nitrógeno, sulfonamidas y etanol, etc.

(3) Fármacos controvertidos: halotano, isoflurano, atracurio, bromuro de pancuronio, bromuro de glicopirronio, lidocaína, prilocaína, bupivacaína, alfentanilo, sufentanilo, lidocaína, mexiletina, bromuro de bencilo, disopiramida, beta agonistas, alfa agonistas, nitroprusiato de sodio y ranitidina.

(4) Manejo de la anestesia: la profundidad de la anestesia debe mantenerse adecuada y no debe ser demasiado superficial. Fortalecer el manejo respiratorio para evitar hipoxia y/o acumulación de dióxido de carbono. El hambre puede precipitar la aparición de la enfermedad. La infusión intraoperatoria de glucosa (10-20 g/h) es una medida importante para prevenir y tratar la porfiria. También se debe prevenir la producción de orina y observar si se emite fluorescencia roja después de la irradiación ultravioleta.

En sus esfuerzos por encontrar una cura para la porfiria sanguínea, los científicos se han dado cuenta de que la porfirina no es sólo un objeto terapéutico, sino también una herramienta terapéutica. Si se inyecta porfirina en un tejido enfermo, como el cáncer, la luz puede activarla y destruir el tejido enfermo. Este enfoque, llamado terapia fotodinámica (PDT), ha evolucionado desde su ineficaz tratamiento de tumores en la década de 1970 hasta los medios sofisticados y eficaces actuales para tratar una variedad de enfermedades malignas, incluido el reciente tratamiento de la degeneración macular y la investigación en curso sobre el tratamiento de La miopía patológica, que provoca ceguera, incluye también tratamientos pioneros para la enfermedad coronaria, el sida, las enfermedades autoinmunes, el rechazo de trasplantes y la leucemia.