¿Qué es la vasculitis primaria del sistema nervioso central?
Vasculitis primaria del sistema nervioso central: Es una vasculitis rara y de causa desconocida que afecta principalmente a las pequeñas arterias y vasos sanguíneos de las leptomeninges y al parénquima cerebral sin efectos inflamatorios en otros sistemas. Las principales manifestaciones clínicas son cefalea, confusión mental, disfunción cognitiva, etc., que carecen de especificidad. En la actualidad, el diagnóstico clínico de PACNS se basa principalmente en un análisis completo de las manifestaciones clínicas, exámenes de imágenes y cambios patológicos del paciente, pero es difícil hacer un diagnóstico claro. Este artículo proporciona una breve revisión del origen y la epidemiología, etiología y patogénesis, manifestaciones clínicas, exámenes de imagen, exámenes de laboratorio, diagnóstico y características del tratamiento de la vasculitis primaria del sistema nervioso central.
1. Fuente y epidemiología
La PACNS fue propuesta por primera vez por Craviot et al en 1959. También se la conoce como "vasculitis granulomatosa". Se utiliza el término "vasculitis aislada del sistema nervioso central", pero algunos pacientes tienen diversos grados de inflamación vascular extracraneal y la IAC parece demasiado localizada, por lo que Lie cree que la PACNS es más apropiada, que no solo refleja la ubicación anatómica y las características clínicas de la enfermedad, pero tampoco está limitado por las características organizativas. En 1986, sólo se habían informado 46 casos de PACNS en la literatura inglesa. Luego, Watts realizó una encuesta epidemiológica de diez años y estimó que la incidencia de PACNS en el Reino Unido era de 19,8/l.000.000 en 2000, lo que representaba una tendencia creciente en comparación con la tasa de incidencia de 10/1.000.000 estimada por Scott en 1982. Sin embargo, Esto no representa necesariamente un aumento en la incidencia, pero puede ser el resultado de un mejor diagnóstico. Actualmente, la consideración de vasculitis está aumentando en pacientes con lesiones neurológicas de etiología desconocida, lo que hace aún más importante su diagnóstico.
2. Etiología, patogénesis y cambios fisiopatológicos
Salvo algunos casos relacionados con infección directa por microorganismos, la mayoría de los PACNS pueden ser causados por complejos inmunes microbianos o no microbianos causados por enfermedades autoinmunes. anormalidades. Los patógenos comunes incluyen sífilis, bacterias, hongos y virus. La sífilis es la causa más común de vasculitis infecciosa. La infección por tuberculosis puede causar inflamación vascular en el 40% de las arterias penetrantes profundas. Los mucor y los actinomicetos pueden invadir fácilmente los vasos sanguíneos y causar vasculitis. Unos meses después de la aparición del herpes zóster, pueden aparecer partículas virales. Se encuentran dentro de las células endoteliales vasculares. La patogénesis de PACNS no está clara actualmente. Kelley cree que puede ser un daño directo a los vasos sanguíneos causado por una infección, o puede ser un depósito de complejos inmunes, autoanticuerpos y respuestas inmunes mediadas por células. Los factores predisponentes pueden ser una constitución hipersensible, pueden existir defectos genéticos en ciertos individuos y la exposición a antígenos especiales del sistema inmunológico conduce a un alto riesgo de vasculitis.