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¿Qué es la enfermedad de Paget?

La enfermedad de Paget se describió originalmente como la enfermedad de Paget de la mama, pero luego se descubrió que también puede ocurrir en otras áreas como el ano y la piel de la vulva. La característica del examen microscópico es que hay muchas células de Paget de gran tamaño, núcleos redondos y citoplasma claro en la epidermis, es decir, células cancerosas.

Los pacientes son en su mayoría mujeres de edad avanzada, y las zonas más comunes son los labios mayores y menores y alrededor del ano. Hay picazón local y sensación de ardor. La piel enferma muestra lesiones erosivas de color rojo brillante con islas de piel blanca en el medio. Los bordes son claros y los bordes son ligeramente más altos que la superficie de la piel. Hay partículas finas en la superficie y a menudo salen costras. El diagnóstico de esta enfermedad es claro y debe diferenciarse del eczema vulvar, carcinoma epitelial escamoso in situ de vulva, melanoma maligno, papulosis de Bowen, etc. El eccema vulvar es una dermatitis crónica que puede formar ampollas o ampollas con infiltración de linfocitos, sin infiltración cancerosa ni metástasis. El carcinoma de células escamosas de vulva in situ también puede presentar cambios similares al eccema vulvar, pero el curso de la enfermedad progresa lentamente y el pronóstico es mejor que la enfermedad de Paget. La piel del melanoma maligno generalmente no muestra cambios similares a los del eczema. También pueden aparecer células tumorales grandes y redondas con citoplasma claro en las lesiones de la piel que pueden invadir la epidermis. Sin embargo, la melanina está presente en la mayoría de los melanomas malignos y no es difícil de distinguir según los hallazgos clínicos. La papulosis bowenoide es difícil de diferenciar de esta enfermedad y del carcinoma de células escamosas in situ bajo un microscopio, pero la papulosis bowenoide a menudo ocurre en pacientes jóvenes, tiene una morfología celular consistente, tiene tendencia a retroceder espontáneamente y tiene un buen pronóstico.