¿Qué es la leucemia?
Categoría: Salud Médica
Análisis:
Leucemia Aguda
Descripción general
La leucemia es una enfermedad maligna de la sistema hematopoyético La enfermedad, comúnmente conocida como "cáncer de la sangre", es uno de los diez tumores malignos más comunes en China. Se caracteriza por la proliferación maligna de cierto tipo de células leucémicas en el tejido hematopoyético de la médula ósea o. otros tejidos hematopoyéticos y se infiltra en varios órganos y tejidos del cuerpo. Provoca la inhibición de las células hematopoyéticas normales y produce diversos síntomas. Las manifestaciones clínicas se caracterizan por fiebre, hemorragia, anemia, agrandamiento del hígado, el bazo y los ganglios linfáticos. La leucemia generalmente se divide en aguda y crónica según el curso natural y el grado de inmadurez celular. La leucemia se divide en granulocitos, linfocitos, monocitos y otros tipos según los tipos de células. Las manifestaciones clínicas tienen similitudes y diferencias. La mayoría de ellos pueden aliviarse mediante la medicina tradicional china y la quimioterapia. También pueden tratarse con un trasplante de médula ósea y algunos pueden sobrevivir durante mucho tiempo o incluso curarse.
El número de pacientes con leucemia en mi país es de aproximadamente 3 a 4 por cada 100.000 personas. Entre los tumores malignos en niños, la leucemia tiene la tasa de incidencia más alta. Según la encuesta, la tasa de incidencia de leucemia en niños menores de 10 años en mi país es de 2,28/100.000. Puede ocurrir a cualquier edad y la tasa de incidencia en los hombres es mayor que en las mujeres. La enfermedad puede ocurrir durante todo el año y es más común en las zonas rurales que en las ciudades. En la última década, las tasas de incidencia y mortalidad de la leucemia también han aumentado en los Estados Unidos, Japón, el Reino Unido y otros países. Hay aproximadamente 240.000 pacientes con leucemia aguda en todo el mundo.
La leucemia aguda pertenece a las categorías de "tuberculosis carencial", "síndrome sanguíneo" y "enfermedad plaga" de la medicina tradicional china.
Causa
Aún se desconoce la causa exacta de la leucemia humana. Se cree que muchos factores están implicados en el desarrollo de la leucemia. Los virus pueden ser el factor principal, además de las radiaciones ionizantes, venenos químicos o fármacos, factores genéticos, etc.
1. Virus Las causas virales de la leucemia humana se han estudiado durante décadas, pero hasta ahora sólo la leucemia de células T en adultos es definitivamente causada por virus. Otras leucemias no tienen un componente viral comprobado y no son contagiosas.
2. Radiación ionizante La radiación ionizante puede causar leucemia. Su efecto está relacionado con la dosis de radiación y el lugar de irradiación. Una dosis grande o múltiples dosis pequeñas de radiación pueden causar leucemia.
3. Es relativamente seguro que la sustancia química benceno cause leucemia. La leucemia aguda causada por el benceno es principalmente mieloide aguda y eritroleucemia.
4. Factores genéticos La aparición de algunas leucemias está relacionada con factores genéticos.
Tipos
La leucemia aguda se divide clínicamente en leucemia mieloblástica aguda (LMA) y leucemia linfoblástica aguda (Leucemia Linfocítica Aguda, LLA)
Manifestaciones clínicas
1. La aparición de la leucemia es repentina o lenta, y los niños y adolescentes suelen tener una aparición repentina. Los primeros síntomas comunes incluyen: fiebre, anemia progresiva, tendencia significativa a sangrar o dolor de huesos y articulaciones. La mayoría de los pacientes con aparición lenta son ancianos y algunos pacientes jóvenes, y la afección progresa gradualmente. Los primeros síntomas de estos pacientes son fatiga progresiva, palidez, palpitaciones y dificultad para respirar después del esfuerzo, falta de apetito, pérdida de peso o fiebre inexplicable. Además, algunos pacientes pueden presentar como primeros síntomas convulsiones, ceguera, dolor de muelas, inflamación de las encías, derrame pericárdico, paraplejía de ambos miembros inferiores, etc.
2. Fiebre e infección
A. La fiebre es uno de los síntomas más comunes de la leucemia. Puede ocurrir en diferentes etapas de la enfermedad y tiene diferentes grados de fiebre y tipos de fiebre. . La principal causa de fiebre es la infección, de las cuales la angina, la estomatitis y la inflamación perianal son también las más comunes. La neumonía, la amigdalitis, la gingivitis y el absceso perianal. También se puede observar inflamación del oído, enteritis, ántrax, pielonefritis, etc. En casos graves, también puede producirse septicemia, sepsis, etc.
B. Los patógenos más comunes de la infección son las bacterias. En la fase inicial de la enfermedad, los cocos grampositivos son los principales. Aunque las infecciones virales son raras, a menudo son más peligrosas. Las infecciones por citomegalovirus, sarampión o varicela pueden complicarse fácilmente con neumonía, así que tenga cuidado.
3. Sangrado El sangrado también es un síntoma común de la leucemia. Los sitios de sangrado pueden ocurrir en todo el cuerpo. El sangrado es en la piel, las encías y la cavidad nasal, siendo la hemorragia más común en la retina, los oídos y el intracráneo. , tracto digestivo, tracto respiratorio, etc. también pueden ocurrir hemorragias internas masivas. La menorragia también es común en las mujeres y puede ser el primer síntoma. Los subtipos de AML M3 y M5 tienen hemorragias más graves, especialmente los pacientes M3 que son propensos a morir por coagulación intravascular diseminada (CID) y hemorragia intracraneal.
4. La anemia puede aparecer tempranamente. En algunos casos, la anemia refractaria puede ocurrir meses o años antes del diagnóstico, y luego convertirse en leucemia. Los pacientes suelen ir acompañados de síntomas como fatiga, palidez, palpitaciones, dificultad para respirar y edema de las extremidades inferiores. La anemia se puede observar en varios tipos de leucemia, pero es más común en pacientes ancianos con leucemia mieloide aguda. La anemia suele ser el primer síntoma en muchos pacientes.
5. Signos de infiltración de células leucémicas
A. Agrandamiento del hígado y del bazo, agrandamiento de los ganglios linfáticos
B. Sistema nervioso: las principales lesiones son hemorragia y infiltración de leucemia
C. Huesos y articulaciones: el dolor de huesos y articulaciones es uno de los síntomas importantes de la leucemia y la LLA es común.
D. Piel; existen dos tipos de lesiones cutáneas: específicas e inespecíficas. La primera se manifiesta como erupción maculopapular, pústulas, bultos, nódulos, eritrodermia, dermatitis exfoliativa, etc., que es más común. en adultos. leucemia de células nucleares, esta última suele manifestarse como equimosis cutáneas, manchas, etc.
E. Cavidad bucal: la hinchazón gingival, el sangrado y la infiltración leucémica son más comunes en la AML-M5. En casos graves, toda la encía puede estar extremadamente proliferada, con hinchazón como una esponja, y la superficie puede estar extremadamente proliferada. romperse y sangrar fácilmente.
F. Corazón: La mayoría de los síntomas incluyen infiltración de leucemia miocárdica, sangrado, hemorragia epicárdica, derrame pericárdico, etc.
G. Riñón: El número de pacientes con leucemia y enfermedad renal llega a 40 o más.
H. Aparato gastrointestinal: se manifiesta por náuseas y vómitos, falta de apetito, distensión abdominal, diarrea, etc.
I. Pulmones y pleura: Infiltra principalmente paredes alveolares y espacios pulmonares, pero también puede infiltrar bronquios, pleura, paredes de vasos sanguíneos, etc.
J. Otros: El útero, los ovarios, los testículos, la próstata, etc. pueden estar infiltrados por glóbulos blancos. Las pacientes femeninas suelen experimentar sangrado vaginal y trastornos del ciclo menstrual. Los pacientes masculinos pueden tener una disminución del flujo vaginal.
Criterios de diagnóstico
1. Los síntomas clínicos incluyen fiebre alta repentina, anemia progresiva o sangrado significativo, y dolores corporales y fatiga.
2. Signos: Manchas sangrantes en la piel, sensibilidad en el esternón, ganglios linfáticos agrandados, hepatoesplenomegalia.
3. Laboratorio:
A. Cuadro sanguíneo: Los glóbulos blancos siempre aumentan (o disminuyen) significativamente, pudiendo aparecer células primitivas o inmaduras.
B. Si los glóbulos rojos nucleados de la médula ósea representan menos del 50 del total de células nucleadas y las células blásticas son ≥30, se puede diagnosticar como leucemia aguda si los glóbulos rojos nucleados de la médula ósea; las células representan ≥50 y los blastos representan las células no eritroides. Si la proporción es ≥30, se puede diagnosticar eritroleucemia aguda.
Diagnóstico diferencial:
A. Anemia aplásica;
B. Síndrome mielodisplásico;
C. Enfermedad de las células del tejido maligno;
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D. Púrpura trombocitopénica idiopática
Tratamiento convencional
El tratamiento de la medicina occidental implica principalmente quimioterapia. Si bien se usan medicamentos quimioterapéuticos, debe fortalecerse Solo apoyando el tratamiento y reduciendo las complicaciones. la condición mejora hasta la remisión.
El tratamiento se divide en tres fases
1. Tratamiento de la fase de remisión de inducción
2. Tratamiento de la fase de consolidación
3. Tratamiento de mantenimiento
La LMA refractaria se define como
1. La terapia de inducción de primera línea es ineficaz en casos recién tratados;
2. Recaída temprana dentro 6 meses de la primera remisión;
3. Utilizar nuevos medicamentos antileucémicos que tengan mecanismos de acción diferentes a los medicamentos de uso común. Otras opciones están disponibles para TODOS.
Pronóstico y resultado
Los pacientes con tratamiento inicial para la leucemia aguda pueden lograr la remisión después de 70 a 90 años de tratamiento con un tratamiento consolidado e intensivo utilizando la medicina tradicional china y occidental integrada. lograr una supervivencia libre de enfermedades a largo plazo o incluso una curación. La leucemia aguda es una enfermedad sanguínea crítica y grave. Algunos casos son resistentes a la quimioterapia y tienen malos resultados. Aquellos con múltiples complicaciones tienen un mal pronóstico. Las complicaciones deben prevenirse y tratarse activamente para mejorar la resistencia del cuerpo a las enfermedades y salvar la vida de los pacientes.
Leucemia crónica
Resumen de la clasificación etiológica, manifestaciones clínicas y criterios diagnósticos
Tratamiento convencional pronóstico y resultados dificultades y contramedidas orientación de rehabilitación
Progreso de la investigación Foro de médicos famosos Casos exitosos Experiencia y cuestionario de experiencia
Descripción general
La leucemia crónica se divide en leucemia mieloide crónica y leucemia linfocítica crónica. La leucemia mieloide crónica, conocida como leucemia mielógena crónica (LMC), es un tipo de leucemia que tiene un inicio y un desarrollo relativamente lentos en la práctica clínica. Es una enfermedad proliferativa maligna que se origina a partir de células madre hematopoyéticas multipotentes en la médula ósea, caracterizada por la expansión del conjunto de células progenitoras mieloides y el crecimiento excesivo de las células mieloides y sus células progenitoras. Más del 90% de los casos tienen el cromosoma marcador de CML; la base biológica molecular del cromosoma ph1 es el reordenamiento del gen ber/abl. Las principales manifestaciones clínicas de la LMC son fatiga, pérdida de peso, fiebre, esplenomegalia y aumento anormal de los glóbulos blancos. La incidencia de la leucemia mieloide crónica no es uniforme en todo el mundo. El resultado de la encuesta sobre la incidencia de la leucemia mieloide crónica en mi país es que la tasa de incidencia anual es de 0,36/100.000. En mi país, la leucemia mieloide crónica representa aproximadamente el 20% de todos los tipos de leucemia y el 95% de la leucemia crónica. La edad de aparición está ampliamente distribuida, pero la tasa de incidencia aumenta gradualmente con la edad. La incidencia es mayor en hombres que en mujeres. La leucemia linfocítica crónica, conocida como leucemia linfocítica crónica (LLC), es una enfermedad en la que los linfocitos del cuerpo proliferan y se acumulan de manera anormal en el cuerpo y se acompaña de una función inmune baja. La incidencia de CLL es baja en mi país y generalmente representa menos del 10% del número total de casos de leucemia, ocupando el cuarto lugar entre los tipos de leucemia. Debido a que los linfocitos en pacientes con linfoma linfocítico crónico tienen una vida útil extremadamente larga y a menudo van acompañados de respuestas inmunitarias defectuosas, también se les llama "enfermedad de acumulación de linfocitos inmunoincompetentes".
La principal manifestación clínica es la linfadenopatía, a menudo acompañada de síntomas como hepatoesplenomegalia, anemia y sangrado. En algunos pacientes también se acompaña de daño en la piel. Esta enfermedad afecta principalmente a personas mayores y ocasionalmente se presenta en personas jóvenes, con mayor frecuencia en hombres que en mujeres.
Según las características clínicas de la leucemia crónica, como linfadenopatía, hepatoesplenomegalia y fatiga, pertenece a las categorías de "enfermedad de masas", "acumulación", "escrófula" y "consunción" en la medicina tradicional china. .
Causas de la enfermedad
1. Medicina Tradicional China
① Lesiones internas de las siete emociones, desequilibrio de las emociones y la voluntad, que conducen a un mal movimiento del Qi, Estancamiento del Qi del hígado y estancamiento del Qi a largo plazo y estancamiento de la sangre, las venas y las venas se bloquean, la estasis de la sangre se detiene internamente y se acumula en grumos durante mucho tiempo.
② Trastorno alimentario, consumo excesivo de grasas, bebidas dulces y alcohólicas, daño al bazo y al estómago, deficiencia del bazo y pérdida de transporte, incapacidad para transportar fluidos corporales, humedad y turbidez interna, aglomeración en acumulación, flema y Qi peleando entre sí, flujo sanguíneo deficiente y estasis sanguínea generada dentro del bloque.
③La aparición de impermanencia, irregularidad del frío y la temperatura y sensación de mal externo.
2. Medicina occidental
(1) Patogenia de la leucemia mielógena crónica
(1) Citogenética
(2) G-6 -Isoenzima PD
(3) Dinámica celular
(4) Factores del bazo Muchos experimentos y observaciones clínicas han demostrado el papel del bazo en la patogénesis de la leucemia mieloide crónica. El bazo es propicio. a la migración, proliferación y rápida transformación de las células leucémicas. El estado de proliferación de los granulocitos en el bazo es diferente. El bazo no sólo "captura" células leucémicas, sino que también sirve como "almacén" y "lugar escondido" para las células leucémicas, proporcionando un entorno favorable para su proliferación y metástasis, y permitiendo. Cuando las células leucémicas migran a la médula ósea, aumenta la circulación de ida y vuelta entre la sangre y el bazo, lo que altera el proceso normal de liberación y regulación de las células.
(2) Patogénesis de la leucemia linfocítica crónica
(1) Anomalías cromosómicas
(2) Clonogénesis de la leucemia
(3) Dinámica celular anormal
Clasificación
La leucemia crónica se divide en leucemia mieloide crónica y leucemia linfocítica crónica.
Manifestaciones clínicas
1. Manifestaciones clínicas: La mayoría de los pacientes son personas de edad avanzada, la aparición es muy lenta, muchas veces sin síntomas conscientes, y ocasionalmente se diagnostica mediante pruebas de laboratorio.
(1) Síntomas: en la etapa inicial, puede haber fatiga y fatiga, gradualmente mareos, palpitaciones, dificultad para respirar, pérdida de peso, fiebre baja, sudores nocturnos, púrpura cutánea, picazón en la piel, dolor de huesos. , a menudo es fácil de infectar y alrededor del 10% de los pacientes pueden sufrir complicaciones.
(2) Signos: ① Agrandamiento de los ganglios linfáticos, el agrandamiento de los ganglios linfáticos cervicales es el más común, seguido del agrandamiento de los ganglios linfáticos axilares, inguinales y trocleares. Generalmente son de dureza media, con superficie lisa, sin dolor. y sin dolor epidérmico. Enrojecido e hinchado, sin adherencias. Si los ganglios linfáticos mediastínicos están inflamados, pueden comprimir los bronquios y provocar tos, ronquera o dificultad para respirar. La tomografía computarizada puede revelar agrandamiento de los ganglios linfáticos retroperitoneales y mesentéricos. ② Hepatoesplenomegalia: el hígado está levemente agrandado y la esplenomegalia representa aproximadamente el 72%. Por lo general, está de 3 a 4 pulgadas por debajo de las costillas. En algunos pacientes, el ombligo se puede nivelar y el grado de agrandamiento no es tan obvio como el de. Leucemia mielógena crónica. ③Daño a la piel: puede producirse engrosamiento de la piel, nódulos y eritrodermia sistémica.
2. Examen de laboratorio
(1) Imagen sanguínea: el número total de glóbulos blancos suele ser >15×109/L, generalmente entre 30×109/L y 200× 109/L, clasificados Alrededor del 80% al 90% son linfocitos pequeños maduros, con una pequeña cantidad de linfocitos atípicos y prolinfocitos que se ven fácilmente en los frotis de sangre. A medida que avanza la enfermedad, los recuentos de hemoglobina y plaquetas pueden disminuir. La anemia es anemia normocítica y normocrómica. Durante la hemólisis, los reticulocitos aumentan.
(2) Imagen de médula ósea: muestra una proliferación obviamente activa, el sistema linfoide es dominante, los linfocitos pequeños maduros representan del 50% al 90%, ocasionalmente se observan linfocitos primitivos e inmaduros, y rojos, granulares y macroscópicos. Los linfocitos se pueden ver en la etapa tardía. El número de células se redujo significativamente. Cuando hay hemólisis se puede observar proliferación compensatoria de células eritroides.
(3) Examen inmunológico: los marcadores de la superficie celular son monoclonales y las células tienen las características inmunológicas de la leucemia linfocítica crónica (Sig, CD5, C3d, CD19, CD20, CD4, cuerpo receptor de pétalos de rosa de eritrocitos de ratón es positivo), se puede observar inmunoglobulina monoclonal en la sangre de cada paciente. En la hemólisis se puede observar una prueba de antiglobulina positiva.
(4) Citogenética: Aproximadamente la mitad de las leucemias linfocíticas crónicas tienen anomalías cromosómicas. La anomalía numérica más común es la adición del cromosoma 12 (12), seguido de los cromosomas supernumerarios 3 y 16, o cromosoma 18. Las anomalías estructurales comunes incluyen la translocación mutua de los brazos largos de los cromosomas 12 y 11, la eliminación del brazo corto o largo del cromosoma 6, la eliminación del brazo largo del cromosoma 11, la ganancia del brazo largo del cromosoma 14 y otros cambios cromosómicos. Se ha informado que los pacientes con leucemia linfocítica crónica que tienen "+12" tienen un período significativamente más corto desde el diagnóstico hasta los síntomas clínicos que indican las indicaciones de tratamiento que aquellos en el grupo de control sin "+12". "parece estar asociado con un curso corto de la enfermedad y efectos adversos relacionados con el pronóstico.
(5) Bioquímica e histoquímica: la reacción PAS de los linfocitos es fuertemente positiva y aproximadamente 1/3 de los pacientes tienen una prueba de Coomb positiva. Algunos pacientes tienen hipogammaglobulinemia y la tasa de conversión de fitohemaglutinina (PHA) se reduce significativamente.
3. Explosión crónica de linfocitos: la explosión crónica de linfocitos es extremadamente rara y el tiempo para que se produzca la explosión puede variar de 1 a 20 años. Puede ocurrir leucemia linfocítica aguda, leucemia mieloide aguda, leucemia monocítica aguda, leucemia de células madre, leucemia de células plasmáticas aguda y eritroleucemia. Una vez que ocurre un cambio repentino, la muerte suele ocurrir rápidamente.
Criterios diagnósticos
Diagnóstico y juicio diferencial de la medicina occidental〖Diagnóstico〗
1. Manifestaciones clínicas: la mayoría de los pacientes son ancianos, el inicio es muy lento y A menudo son síntomas inconscientes, ocasionalmente confirmados mediante pruebas de laboratorio.
(1) Síntomas: en la etapa inicial, puede haber fatiga y fatiga, gradualmente mareos, palpitaciones, dificultad para respirar, pérdida de peso, fiebre baja, sudores nocturnos, púrpura cutánea, picazón en la piel, dolor de huesos. , a menudo es fácil de infectar y alrededor del 10% de los pacientes pueden sufrir complicaciones.
(2) Signos:
① Agrandamiento de los ganglios linfáticos, el agrandamiento de los ganglios linfáticos cervicales es el más común, seguido del agrandamiento de los ganglios linfáticos axilares, inguinales y trocleares, que generalmente son de dureza media y superficial. Lisa, sin sensibilidad, sin enrojecimiento, hinchazón o adherencias en la epidermis. Si los ganglios linfáticos mediastínicos están inflamados, pueden comprimir los bronquios y provocar tos, ronquera o dificultad para respirar. La tomografía computarizada puede revelar agrandamiento de los ganglios linfáticos retroperitoneales y mesentéricos.
② Hepatoesplenomegalia: el hígado está levemente agrandado y el bazo representa aproximadamente el 72%. Por lo general, se encuentra de 3 a 4 crn por debajo de las costillas. En pacientes individuales, el ombligo puede aplanarse y el agrandamiento es. No es tan grave como el de la leucemia mielógena crónica.
③Daño en la piel: puede producirse engrosamiento de la piel, nódulos y eritrodermia sistémica.
2. Examen de laboratorio
(1) Imagen sanguínea: el número total de glóbulos blancos suele ser >15×109/L, normalmente entre 30×109/L y 200× 109/L, clasificados Alrededor del 80% al 90% son linfocitos pequeños maduros, con una pequeña cantidad de linfocitos atípicos y prolinfocitos que se ven fácilmente en los frotis de sangre. A medida que avanza la enfermedad, los recuentos de hemoglobina y plaquetas pueden disminuir. La anemia es anemia normocítica y normocrómica. Durante la hemólisis, los reticulocitos aumentan.
(2) Imagen de médula ósea: muestra una proliferación obviamente activa, con predominio del sistema linfoide, linfocitos pequeños maduros que representan del 50% al 90% y, ocasionalmente, linfocitos primitivos e inmaduros en la etapa tardía, rojos. Se pueden observar linfocitos granulares y macroscópicos. El número de células se redujo significativamente. Cuando hay hemólisis se puede observar proliferación compensatoria de células eritroides.
(3) Examen inmunológico: los marcadores de la superficie celular son monoclonales y las células tienen las características inmunológicas de la leucemia linfocítica crónica (Sig, CD5, C3d, CD19, CD20, CD4, cuerpo receptor de pétalos de rosa de eritrocitos de ratón es positivo), se puede observar inmunoglobulina monoclonal en la sangre de cada paciente. En la hemólisis se puede observar una prueba de antiglobulina positiva.
(4) Citogenética: Aproximadamente la mitad de las leucemias linfocíticas crónicas tienen anomalías cromosómicas. La anomalía numérica más común es la adición del cromosoma 12 (12), seguido de los cromosomas supernumerarios 3 y 16, o cromosoma 18. Las anomalías estructurales comunes incluyen la translocación mutua de los brazos largos de los cromosomas 12 y 11, la eliminación del brazo corto o largo del cromosoma 6, la eliminación del brazo largo del cromosoma 11, la ganancia del brazo largo del cromosoma 14 y otros cambios cromosómicos. Se ha informado que los pacientes con leucemia linfocítica crónica que tienen "+12" tienen un período significativamente más corto desde el diagnóstico hasta los síntomas clínicos que indican las indicaciones de tratamiento que aquellos en el grupo de control sin "+12". "parece estar relacionado con el corto curso de la enfermedad y los efectos adversos relacionados con el pronóstico.
(5) Bioquímica e histoquímica: la reacción PAS de los linfocitos es fuertemente positiva y aproximadamente 1/3 de los pacientes tienen una prueba de Coomb positiva. Algunos pacientes tienen hipogammaglobulinemia y la tasa de conversión de fitohemaglutinina (PHA) se reduce significativamente. .
3. Explosión crónica de linfocitos: La explosión crónica de linfocitos es extremadamente rara y el tiempo para que se produzca la explosión puede oscilar entre 1 y 20 años. Puede ocurrir leucemia linfocítica aguda, leucemia mielógena aguda, leucemia monocítica aguda, leucemia de células madre, leucemia de células plasmáticas aguda y eritroleucemia. Una vez que ocurre un cambio repentino, la muerte suele ocurrir rápidamente.
4. Criterios diagnósticos
(1) Manifestaciones clínicas:
① Puede haber fatiga, disminución de la fuerza física, pérdida de peso, fiebre baja, anemia o sangrado. .
② Puede haber agrandamiento de los ganglios linfáticos (incluidos la cabeza y el cuello, las axilas y la ingle), el hígado y el bazo.
(2) Examen de laboratorio:
① Leucocitos en sangre periférica > 10 × 109/l, proporción de linfocitos ≥50 %, valor absoluto ≥5 × 109/l, morfología Los linfocitos maduros son predominante y pueden observarse linfocitos inmaduros o linfocitos atípicos.
② Médula ósea: proliferación activa o evidentemente activa de la médula ósea, linfocitos ≥40%, principalmente linfocitos maduros.
(3) Inmunotipado:
①B-CLL: la prueba de roseta de ratón es positiva: SIg es débilmente positiva y muestra el tipo de cadena ligera monoclonal K o λ CD5, CD19, CD20 positivo; CD10, CD22 negativos.
②T-CLL: La prueba de la roseta de oveja es positiva: CD2, CD3, CD8 (o CD4) positiva, CD5 negativa.
(4) Clasificación morfológica: B-CLL se divide en 3 subtipos:
① CLL típica: más del 90% son linfocitos pequeños de aspecto maduro.
②CLL con prolinfocitosis (CLL/PL): linfocitos inmaduros >10% pero <50%.
③Tipo celular mixto: Hay diferentes proporciones de linfocitos atípicos, las células son de gran tamaño, la relación núcleo/citoplasma está reducida, el citoplasma muestra distintos grados de tinción basófila, con o sin gránulos azurófilos.
La morfología de las células T-CLL se divide en los siguientes 4 tipos:
① Tipo de linfocito grande: Las células son de mayor tamaño, el citoplasma es de color azul claro y hay células finas o fibroblastos gruesos en el interior, gránulos azules, el núcleo es redondo u ovalado, a menudo inclinado hacia un lado, la cromatina se agrega en grupos y los nucléolos son raros.
②Tipo de células T ingenuas: el núcleo tiene basofilia mejorada, sin gránulos y nucléolos obvios.
③ Linfocitos pequeños o grandes con núcleos parecidos a circunvoluciones.
④Las células tienen diversas formas, y los núcleos suelen estar divididos en lóbulos.
(5) Criterios de estadificación clínica:
① Estadio I: Aumento de linfocitos, que puede acompañarse de linfadenopatía.
②Estadio II: Estadio I más hígado o esplenomegalia y trombocitopenia <100×109/L.
③ Estadio III: Estadio I o II más anemia (Hb<100g/L).
Excluye el linfoma combinado con leucemia y leucemia prolinfocítica, los linfocitos de sangre periférica continúan aumentando durante ≥3 meses y excluye los linfocitos causados por infecciones virales, tuberculosis, tifoidea, mononucleosis infecciosa, etc. Si la enfermedad aumenta, el Se debe sospechar altamente de la enfermedad subyacente. Bajo observación continua a largo plazo, todavía no hay disminución de linfocitos. Combinando los fenotipos clínicos, hematológicos, de médula ósea e inmunológicos, se puede diagnosticar la enfermedad.
〖Diagnóstico diferencial〗
En base a las características de la linfadenopatía, leucocitosis y hepatoesplenomegalia, es necesario realizar el diagnóstico clínico de las siguientes enfermedades.
(1) Leucemia mieloide crónica: los glóbulos blancos aumentan significativamente (100×109~500×109/L), la médula ósea está dominada por la proliferación de mielocitos intermedios y tardíos, y el fosfato alcalino de neutrófilos La enzima se reduce o desaparece, el cromosoma Ph' es positivo y el bazo aumenta significativamente. (2) Leucemia monocítica crónica: el recuento de glóbulos blancos aumenta leve o moderadamente y el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos no aumentan significativamente. Las imágenes de sangre y médula ósea son principalmente monocitos maduros, con monocitos juveniles ocasionales.
(3) Linfoma: los ganglios linfáticos muestran un agrandamiento progresivo e indoloro. El agrandamiento profundo de los ganglios linfáticos puede comprimir los órganos adyacentes. No se encuentran cambios especiales en la imagen sanguínea ni en los linfocitos. y biopsias de células tumorales. La biopsia de ganglios linfáticos muestra que la estructura folicular normal es destruida por una gran cantidad de linfocitos o histiocitos anormales; el tejido que rodea la cápsula también está infiltrado por linfocitos o histiocitos anormales, la cápsula y el seno subcapsular también están destruidos.
(4) Tuberculosis de los ganglios linfáticos: a menudo es un agrandamiento de los ganglios linfáticos localizado en el cuello. Los ganglios linfáticos están blandos, dolorosos, con adherencias o incluso necróticos o ulcerados. Biopsia de ganglio linfático: Mycobacterium tuberculosis o necrosis caseosa. El tratamiento antituberculoso es eficaz.
(5) Infección viral: El aumento de linfocitos es policlonal, y el aumento es temporal a medida que se controla la infección, el número de linfocitos vuelve a la normalidad.
Tratamiento convencional
El granuloma crónico se puede dividir clínicamente en tres etapas: fase crónica, fase acelerada y fase blástica. Las manifestaciones clínicas de cada fase son diferentes. puede basarse en la medicina tradicional china, combinada con En el tratamiento con medicamentos de quimioterapia, la quimioterapia debe ser el tratamiento principal en la fase acelerada y la fase de crisis blástica, combinada con el tratamiento de la medicina tradicional china.
Tratamiento de la medicina occidental
(1) Leucemia mieloide crónica
1. Estándares de eficacia: el juicio sobre el efecto terapéutico de la CML se puede dividir en morfología sanguínea, célula La evaluación de diferentes niveles de genética y biología molecular es la misma que la anterior. Los criterios para la remisión hematológica de la CML son: sin manifestaciones clínicas de anemia, sangrado, infección e infiltración de leucocitos: glóbulos rojos superiores a 100 g/l, recuento de glóbulos blancos inferior a 10 × 109/l, no inmaduros; las células están clasificadas y las plaquetas están entre (100 ~ 400) × 109/L; la imagen de la médula ósea era normal; El criterio para la remisión citogenética de la CML es la pérdida del cromosoma ph1 que marca el clon de la CML.
2. Se puede utilizar un único fármaco de quimioterapia para tratar la CML. Los fármacos que se pueden utilizar en el tratamiento de la CML incluyen agentes alquilantes como clorambucilo, melfalán, clorambucilo, dibromomanitol, etc., antimetabolitos como la hidroxiurea. , 6-mercaptopurina (6-MP), 6-tioguanina (6-TG), etc., homoharringtonina y las medicinas tradicionales chinas indirubina e isoíndigo, que son investigadas y aplicadas en hematología por la Academia China de Ciencias Médicas.
3. Quimioterapia combinada Inspirándose en el uso de quimioterapia combinada en lugar de monoterapia en el tratamiento de la leucemia aguda, en los últimos años se ha intentado utilizar quimioterapia combinada para la leucemia mieloide crónica.
4. Interferón El interferón (IFN) tiene efectos antivirales, inhibidores de la proliferación celular, inducción de diferenciación, regulación inmune, etc. El IFN se puede dividir en tres categorías: α, β y γ, IFN-α. e IFN-β Estable a los ácidos, tienen los mismos receptores y son producidos por leucocitos y fibroblastos.
5. Trasplante de médula ósea y trasplante de células madre hematopoyéticas de sangre periférica
(1) Trasplante autólogo de médula ósea (ABMT) o trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas de sangre periférica (APBCT): ABMT y APBSCT en el tratamiento de la CML El objetivo principal es prolongar la fase crónica o devolver a los pacientes en etapa tardía a la fase crónica, prolongando así la supervivencia del paciente.
(2) Trasplante singénico de médula ósea: este tipo de TMO es el primer intento de tratar la leucemia mieloide crónica con TMO.
(3) Trasplante alogénico de médula ósea: el trasplante alogénico de médula ósea (ALLo-BMT) es actualmente casi el único método que puede curar completamente la leucemia mieloide crónica y también es el mejor método para el tratamiento de la leucemia mieloide crónica.
(4) Tratamiento de la fase acelerada y la crisis blástica Una vez que la CML entra en la fase acelerada, la afección suele ser inestable y aproximadamente 2/3 de los pacientes desarrollarán posteriormente una crisis blástica. Esta etapa es la etapa avanzada de la leucemia mieloide crónica y el tratamiento es difícil.
Pronóstico y evolución
Actualmente se considera que la edad es menor de 40 años, la esplenomegalia no es evidente, las plaquetas en sangre periférica están bajas, el porcentaje de células blásticas no es alto, CR es inferior a 1 año y BMT Los plazos de entrega cortos son factores favorables para la leucemia mieloide crónica. La leucemia mieloide crónica puede eventualmente combinarse con mielofibrosis, leucemia aguda, insuficiencia multiorgánica, infección, hemorragia y otras complicaciones graves y provocar la muerte. El curso de la gonorrea crónica varía mucho, desde 1 a 2 años hasta 5 a 10 años, o incluso 20 años. La duración de la enfermedad está relacionada con la gravedad de la enfermedad, síntomas sistémicos, hepatoesplenomegalia, cambios en las imágenes de sangre y médula ósea, etc. Generalmente, las personas mayores tienen un mejor pronóstico, no presentan síntomas antes del tratamiento y tienen un período de supervivencia más largo. Por el contrario, el pronóstico es peor. La causa común de muerte es la infección, especialmente la infección pulmonar. La muerte por cambios agudos crónicos es rara