ELA, la enfermedad que padecía Hawking, ¿por qué provoca la muerte?

El famoso físico Stephen Hawking falleció hace unos días a la edad de 76 años. Todos sabemos que Hawking tenía una extraña enfermedad y había estado luchando contra ella durante la mayor parte de su vida, llamada esclerosis lateral amiotrófica (ELA).

Pero sabemos que Hawking padecía ELA cuando tenía 20 años, entonces, ¿cómo sobrevivió a la batalla contra la ELA durante tanto tiempo y cuáles son los factores que finalmente conducen a la muerte de los pacientes con ELA?

Cuando Hawking era estudiante de física en la Universidad de Cambridge en 1963, le diagnosticaron ELA y los médicos pensaban que sólo podría vivir dos años. Esta enfermedad provoca la deformación y muerte de las células nerviosas que controlan el movimiento de los músculos, por lo que los movimientos del paciente, incluidos masticar, hablar y respirar, se verán afectados. Actualmente no existe cura para la ELA, por lo que el paciente eventualmente morirá.

La esperanza de vida media de los pacientes de ELA es de sólo tres años, y Hawking es sin duda una anomalía porque sobrevivió a la enfermedad durante 55 años. Nadie sabe por qué Hawking sobrevivió tanto tiempo, pero los investigadores creen que el tiempo de supervivencia de cada paciente variará según su condición.

Según la Asociación ALS, alrededor del 20% de las personas vive cinco años después del diagnóstico, el 10% vive 10 años y el 5% vive 20 años o más, mientras que Hawking pertenece a ese 5% de personas. Factores como la genética y la edad de inicio pueden desempeñar un papel importante en la supervivencia de un paciente.

La mayoría de los pacientes con ELA mueren por insuficiencia respiratoria, porque la enfermedad eventualmente paraliza los músculos que controlan la respiración, por lo que los pacientes no pueden transportar oxígeno a través de los pulmones hacia los vasos sanguíneos, y el dióxido de carbono se acumula en el cuerpo. No se puede descargar normalmente. En este momento, la alta concentración de dióxido de carbono en el cuerpo del paciente causará confusión y el paciente caerá en un sueño prolongado. Normalmente, los pacientes con ELA mueren tranquilamente mientras duermen.

Otra posible causa de muerte es la neumonía o una infección pulmonar. Las personas con ELA tienen un alto riesgo de padecer neumonía porque la atrofia de los músculos les dificulta tragar, lo que permite que los alimentos, los líquidos o la saliva entren a los pulmones. La neumonía también puede debilitar los músculos respiratorios y provocar insuficiencia respiratoria. O la dificultad para tragar puede provocar desnutrición y deshidratación en el paciente, provocando la muerte.

Según algunos informes, algunos pacientes de ELA tienen problemas cardíacos, como arritmias o latidos cardíacos irregulares, que pueden ser un factor de muerte en algunos casos.

En sus memorias de 2013, "Una breve historia de mí", escribió que cuando le diagnosticaron ELA, "pensé que mi vida había terminado y que nunca me daría cuenta de mi potencial", "pero ahora , 50 años después, estoy muy satisfecho con mi vida."